Kā UCTD atšķiras no MCTD?
Nediferencētas saistaudu slimības (UCTD) un jauktās saistaudu sistēmas slimības (MCTD) ir apstākļi, kam ir dažas līdzības ar citām sistēmiskām autoimūnām vai saistaudu slimībām, taču pastāv atšķirības, kas tos atšķir. Sistēmiskā autoimūna slimība skar visu ķermeni, un imūnsistēma , kas parasti aizsargā ķermeni, uzbrūkot ārvalstu iebrucējiem, uzbrūk ķermeņa audiem.
Kā liecina nosaukums saistaudu audzēšanā, saistaudi tiek uzbrukti un ietekmēti. Savienojošie audi atbalsta un savieno dažādas ķermeņa daļas un ietver ādu, skrimšļus un citus audus.
Jaukta saistaudu audzēja slimība ir autoimūna slimība ar pārējo trīs saistaudu audu slimību - sistēmiskas sarkanās vilkēdes , sklerodermijas un polimiozītu - pārklāšanos. To dažreiz sauc par pārklāšanās sindromu. Gluži pretēji, nediferencētām saistaudzīnu slimībām nav pietiekami daudz iezīmju vai kritēriju, lai tos varētu klasificēt kā jebkuru no autoimūnām vai saistaudu slimībām.
Nediferencētas saistaudu infekcijas pazīmes
Pacientiem ar nediferencētu saistaudu audzēju ir simptomi (piemēram, locītavu sāpes), laboratorijas testa rezultāti (piemēram, pozitīvs ANA ) vai citas sistēmiskas autoimūnas slimības iezīmes, bet tie neatbilst klasifikācijas kritērijiem īpašām saistaudu slimībām, piemēram, vilkēdes , reimatoīdais artrīts , Sjogrēna sindroms , sklerodermija vai citi.
Ja nav pietiekamu raksturojumu, lai to klasificētu kā jebkuru saistaudu slimību, stāvoklis tiek klasificēts kā "nediferencēts". Nediferencētas saistaudu slimības terminoloģija vispirms sākās 1980. gados. Pamatā tas tika piemērots pacientiem, kuri tika uzskatīti par saistaudu slimību agrīnajā stadijā.
Lai aprakstītu šo pacientu grupu, citi nosaukumi tika izmantoti kā lēna vilkēde un nepabeigta sarkanā vilkēde.
Tiek uzskatīts, ka 20% vai mazāk pacientu ar nediferencētu saistaudu audzēkņu attīstību ir panākta saistīta audu slimības galīgā diagnoze. Apmēram viena trešdaļa nonāk remisijā, bet pārējie saglabā nelielu sašķidrinātu saistaudu slimību.
Nediferencētas saistaudu slimības raksturojošie simptomi ir artrīts, artralģija, Raynaud fenomena , leikopēnija (zems balto asinsķermenīšu skaits), izsitumi, alopēcija, mutes čūlas, sausas acis, sausums mutē, zems temperatūras drudzis un fotosensitivitāte. Raksturīgi, ka neiroloģiska vai nieru iesaistīšanās, ne arī aknu, plaušu vai smadzeņu iesaistīšanās nav. Lielākajai daļai pacientu ar nediferencētu saistaudu slimību, iespējams, 80%, ir vienkāršs autoantivielas profils, bieži anti-Ro vai anti-RNP autoantivielas.
UCTD diagnostika un ārstēšana
Kā neatņemama saistaudu slimības diagnostikas procesa sastāvdaļa ir nepieciešama pilnīga medicīniskā anamnēze, fiziskā apskate un laboratoriskās pārbaudes, lai izslēgtu citu reimatisko slimību iespējamību. Attiecībā uz nediferencētas saistaudu slimības ārstēšanu nav veikti oficiāli zinātniski pētījumi par specifiskām ārstēšanas metodēm nediferencētu saistaudu slimību ārstēšanai.
Ārstēšanas izvēle parasti balstās uz simptomiem un ārsta iepriekšējiem panākumiem izrakstot noteiktu ārstēšanu reimatisma slimībām.
Parasti UCTD terapiju veido dažu pretsāpju līdzekļu un NPL lietojumu kombinācija, lai ārstētu sāpes, lokālos kortikosteroīdus ādai un gļotādām, kā arī plaquenil (hidroksihlorokvīnu) kā slimību modificējošu antireimatisku medikamentu (DMARD). Ja atbildes reakcija ir nepietiekama, nelielu devu iekšķīgi lietojamo prednizonu var pievienot īsu laika posmu. Parasti netiek lietotas lielas kortikosteroīdu devas, citotoksiskas zāles (piemēram, Cytoxan) vai citus DMARDS (piemēram, Imuran).
Metotreksāts var būt iespēja nediferencētu saistaudu audzēju grūtāk ārstēt.
Bottom Line
Nespecifiskās saistaudu sistēmas slimības prognoze ir pārsteidzoši laba. Pastāv zems progresēšanas risks līdz labi definētai saistaudu slimībai, īpaši pacientiem, kuriem 5 gadus vai ilgāk ir neizmainīta nevienveidīgā saistaudu slimība. Lielākā daļa gadījumu paliek vieglas un simptomus ārstē bez nepieciešamības lietot smagus imunitāti nomācošus līdzekļus.
Avoti:
Nediferencētas saistaudu slimības (UCTD). Mosca M. et al. Autoimūnas apskats. 2006. gada novembris; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Nediferencētas saistaudu slimības - padziļinātu pārskatu. Jessica R. Berman, MD. Speciālās ķirurģijas slimnīca. 11/10/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp