Autoimūno slimība izraisa asinsvadu iekaisumu
Granulomatozes ar poliangiju (GPA), kas biežāk tiek pazīstamas kā Wegenera granulomatozes, ir reta autoimūna slimība, kas izraisa asinsvadu iekaisumu dažādās ķermeņa daļās.
Cēloņi
Tāpat kā ar visiem autoimūna traucējumiem, GPA raksturo arī imūnsistēma. Nezināmu iemeslu dēļ iestāde kļūdaini identificē normālus asinsvadus kā svešus.
Lai ierobežotu uztvertos draudus, imūns šūnas apņems šūnas un izveidos cietu mezglu, kas pazīstams kā granuloma .
Granulomu veidošanās var novest pie hroniska iekaisuma veidošanās skartajos asinsvados (stāvoklis pazīstams kā vaskulīts ). Laika gaitā tas var strukturāli vājināt kuģus un izraisīt plaisas, parasti granulomatozo augu vietā. Tā var arī izraisīt asinsvadus cietināt un sašaurināt, samazinot asins piegādi galvenajām ķermeņa daļām.
GPA galvenokārt ietekmē mazu un vidēju asinsvadus. Kamēr elpošanas ceļi, plaušas un nieres ir galvenie uzbrukumu mērķi, GPA var arī izraisīt ādas, locītavu un nervu sistēmas bojājumus. Sirds, smadzeņu un kuņģa un zarnu trakta slimības tiek reti ietekmētas.
GPA ietekmē vīriešus un sievietes vienādi, galvenokārt vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Tiek uzskatīts, ka retāk sastopama saslimstība ar gadījumu ir tikai aptuveni no 10 līdz 20 gadījumiem uz vienu miljonu cilvēku.
Agrīnās pazīmes un simptomi
GPA simptomi atšķiras atkarībā no asinsvadu iekaisuma atrašanās vietas. Agrīnās stadijas slimības simptomi bieži var būt neskaidri un nespecifiski, piemēram, iesnas, deguna sāpes, šķaudīšana un pēcdziekuma pilieni.
Tomēr slimības progresēšanas laikā var attīstīties citi, smagāki simptomi, tostarp:
- Svara zudums
- Nogurums
- Apetītes zudums
- Drudzis
- Deguna asiņošana
- Sāpes krūtīs (ar vai bez elpas trūkuma)
- Vidējās auss sāpes
Šo simptomu vispārinātais raksturs bieži var traucēt diagnozi. Piemēram, nav neparasti, ka GPA tiek nepareizi diagnosticēts un tiek uzskatīts par elpošanas orgānu infekciju. Tikai tad, ja ārsti nespēj atrast nekādu vīrusu vai baktēriju izraisītu iemeslu, var secīgi veikt papildu izmeklēšanu, jo īpaši, ja ir pierādījumi par vaskulītu.
Sistēmiski simptomi
Kā sistēmiska slimība GPA var izraisīt traumu vienu vai vairākas orgānu sistēmas uzreiz. Kamēr simptomu atrašanās vieta var atšķirties, pamatlicējs (vaskulīts) parasti var norādīt ārstu autoimūnas diagnozes virzienā, ja tiek iesaistīti vairāki orgāni.
GPA sistēmiskie simptomi var būt:
- Deguna tilta sabrukums perforēta starpsienas dēļ (ko sauc arī par "seglu deguna" deformāciju, kas ir tāda pati kā ilgtermiņa kokaīna lietošanas laikā)
- Zobu zudums, pateicoties kaulu iznīcināšanai
- Sensorineurāls dzirdes zudums, ko izraisa iekšējās auss bojājums
- Granulomatozu augšanas attīstība acs daļās
- Balss izmaiņas sakarā ar trahejas sašaurināšanos
- Asinis urīnā ( hematūrija )
- Nopietnu funkciju straujais zudums, kas izraisa nieru mazspēju
- Klepus ar asiņainu flegmu granulomatozu bojājumu un dobumu veidošanos plaušās
- Artrīts (bieži sākotnēji diagnosticēts kā reimatoīdais artrīts )
- Sarkanā vai purpursarkana plāksteru attīstība uz ādas ( purpura )
- Nervu, tirpšanas vai degšanas sajūtas, ko izraisa nervu bojājumi ( neiropātija )
Diagnostikas metodes
GPA diagnoze parasti tiek veikta tikai pēc tam, kad vairāki nesaistīti simptomi ilgstoši ir neizskaidrojami. Lai gan ir pieejami asins analīzes, lai identificētu specifiskas autoantivielas, kas saistītas ar slimību, antivielu klātbūtne (vai trūkums) nav pietiekama, lai apstiprinātu (vai noraidītu) diagnozi.
Tā vietā tiek veiktas diagnozes, kas balstītas uz simptomu, laboratorisko izmeklējumu, rentgenstaru un fiziskās apskates rezultātu kombināciju.
Var būt nepieciešami citi instrumenti diagnozes atbalstam, ieskaitot ietekmētu audu biopsiju. Plaušu biopsija parasti ir labākā vieta, kur sākt pat tad, ja nav elpošanas simptomu. Turpretī augšējo elpošanas ceļu biopsijas mēdz būt visnoderīgākās, jo 50 procenti neradīs granulomu vai audu bojājumu pazīmes.
Līdzīgi krūšu kurvja rentgenogrāfija vai CT skenēšana bieži vien var atklāt plaušu patoloģijas cilvēkiem ar citādi normālu plaušu funkciju.
Kopā testu un simptomu kombinācijas var būt pietiekamas, lai atbalstītu GPA diagnozi.
Pašreizējā ārstēšana
Pirms 70. gadiem Wegenera granulomatoze tika uzskatīta par gandrīz vispārēji nāvējošu, visbiežāk elpošanas mazspējas vai urēmijas dēļ (stāvoklis, kas saistīts ar pārmērīgi augstu atkritumu daudzumu asinīs).
Pēdējos gados kortikosteroīdu un imūnsupresīvo līdzekļu lielo devu kombinācija ir pierādījusi, ka 75% gadījumu ir panākta remisija.
Aktīvi samazinot iekaisumu ar kortikosteroīdiem un atvieglojot autoimūnu reakciju ar imūnsupresīvām zālēm, piemēram, ciklofosfamīdu, daudzi cilvēki ar GPA var dzīvot ilgi un veselīgi un palikt atbrīvojumos 20 gadus un ilgāk.
Pēc sākotnējās ārstēšanas kortikosteroīdu devas parasti tiek samazinātas, jo slimība tiek kontrolēta. Dažos gadījumos zāles var apturēt pavisam.
Turpretī ciklofosfamīds tiek nozīmēts trīs līdz sešus mēnešus, un pēc tam tiek pārveidots uz citu, mazāk toksisku imūnsupresantu. Uzturošās terapijas ilgums var mainīties, bet tas parasti ilgst gadu vai divas, pirms tiek apsvērtas jebkādas izmaiņas devās.
Personām ar smagu slimību var būt nepieciešami citi agresīvāki iejaukšanās pasākumi, tostarp:
- Lielāka devu intravenoza terapija
- Plazmas apmaiņa (ja tiek atdalītas asinis, lai noņemtu autoantivielas)
- Nieru transplantācija
Prognozes
Neskatoties uz lieliem atlaišanas gadījumiem, līdz 50 procentiem ārstēto personu piedzīvos recidīvu. Turklāt personām ar GPA pastāv ilgtermiņa komplikāciju risks, tostarp hroniska nieru mazspēja, dzirdes zudums un kurlums. Labākais veids, kā to novērst, ir plānot regulāras pārbaudes ar savu ārstu, kā arī parastos asins un attēlu pārbaudes testus.
Ar pareizu slimības vadību 80 procenti veiksmīgi ārstēto pacientu dzīvos vismaz astoņus gadus. Jaunākas antivielu terapijas un penicilīniem līdzīgs atvasinājums, ko sauc CellCept (mikofenolāta mofetils), var vēl vairāk uzlabot šos rezultātus nākamajos gados.
> Avoti:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. un Porter, S. "Wegenera granulomatozi: klīnisko pazīmju apskats un diagnostikas un ārstēšanas atjaunināšana." Journal Oral Path Medicine. 2013; 42: 507-516.
> Fortins, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; un Musini, V. "Intravenoza imūnglobulīns papildus standarta ārstēšanai Wegenera granulomatozes gadījumā." 2013. gada pārskats Cochrane Data Syst ; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Specks U; Kaira, S. et al. "" Mikofenolāta mofetils redukcijas indukcijai un uzturēšanai mikroskopiskā poliangiatija ar vieglu vai vidēji smagu nieru iesaistīšanos - perspektīva, atvērtā marķējuma izmēģinājuma pētījums ". Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.