Polimiozīts pieder lielākai slimību grupai, kas pazīstama kā miozīts
Polimiozīts ir sistēmiska, iekaisuma muskuļu slimība, kuru galvenokārt raksturo muskuļu vājums. Tas ir daļa no slimības kategorijas, ko sauc par miozītu, kas nozīmē muskuļu iekaisumu. Polimiozīts parasti ietekmē muskuļus, kas ir vistuvāk ķermeņa stumbram, bet laika gaitā var iesaistīties citi muskuļi. Parasti polimiozīts attīstās pakāpeniski, un, lai arī tas var attīstīties ikvienam, ieskaitot bērnus, tas parasti neietekmē cilvēkus, kas jaunāki par 18 gadiem.
Visbiežāk tas skar cilvēkus vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Polimiozīts biežāk ietekmē sievietes nekā vīriešus, divos pret vienu attiecību.
Dermatomiozīts ir līdzīgs iekaisuma stāvoklis polimiozītiem, atšķirība ir tā, ka dermatomiozīts ietekmē arī ādu. Polimiozīts var parādīties kombinācijā ar dažiem audzējiem, ieskaitot limfomu , krūts vēzi , plaušu vēzi , olnīcu vēzi un resnās zarnas vēzi . Polimiozīts var rasties ar citām reimatiskajām slimībām, piemēram, sistēmisko sklerozi (sklerodermiju), jauktu saistaudu slimību , reimatoīdo artrītu , sistēmisku sarkano vilkēdes un sarkoidozi .
Polimiozīta cēlonis
Kaut arī polimiozīta cēlonis tiek uzskatīts par nezināmu, šķiet, ka iedzimtība ir faktors. Pētnieki uzskata, ka cilvēkiem, kuriem ir ģenētiska predispozīcija, rodas autoimūna reakcija uz muskuļiem. HLA apakštipi -DR3, -DR52 un -DR6, šķiet, ir saistīti ar noslieci.
Var būt arī izraisošs notikums, iespējams, vīrusu miozīts vai agrāk sastopams vēzis.
Polimiozīta simptomi
Visbiežāk sastopamais simptoms ir muskuļu vājums, kā minēts iepriekš. Muskuļu vājums, kas saistīts ar polimiozītu, var attīstīties nedēļās vai mēnešos. Saskaņā ar Merck Manual, 50% muskuļu šķiedru iznīcināšana izraisa simptomātisku vājumu, līdz ar to miozīts ir diezgan attīstīts.
Kopējas funkcionālas grūtības, kas rodas polimiozīta gadījumā, ir pacelšanās no krēsla, kāpšanas soļi un ieroču paaugstināšana. Gurnu un plecu jostu muskuļu vājums var būt saistīts ar gultu vai ratiņkrēslu. Ja ir iesaistīti kakla muskuļi, var būt grūti pacelt galvu no spilvena. Rīkles un barības vada muskuļi var ietekmēt norīšanu. Interesanti, ka polimiozīts nav iesaistīts roku, kāju un sejas muskuļos.
Var būt locītavu iesaistīšanās, kas parādās kā viegla poliartralģija vai poliartrīts . Tam ir tendence attīstīties pacientiem ar poliotizītu, kuriem ir Jo-1 vai citas antisintetāzes antivielas.
Citi ar polimiozītu saistītie simptomi var būt:
- vispārējs nogurums
- elpas trūkums
- balsenes patoloģijas, ko izraisa skartie kakla muskuļi
- drudzis
- apetītes zudums
Polimiozīta diagnostika
Tāpat kā jebkuras slimības vai stāvokļa gadījumā, ārsts apsvērs jūsu slimības vēsturi un veiks pilnīgu fizisku pārbaudi kā daļu no diagnostikas procesa. Iespējams, ka asins analīzes ļaus noskaidrot specifisku autoimūnu antivielu klātbūtni un noteikt nespecifisku iekaisumu . Elektromiogrāfijas un nervu vadīšanas testi var arī dot ārstiem noderīgu diagnostikas informāciju.
Parasti tiek pasūtītas skarto muskuļu MRI. Turklāt ar urīna analīzi var pārbaudīt, vai mioglobīns, olbaltumviela muskuļu šūnās, tiek izlaista asinsritē un tiek izvadīts caur nierēm, kad tiek bojāts muskuļi. Asins analīzes, lai pārbaudītu seruma muskuļu fermentu līmeni, piemēram, CK un aldolāzi, var pasūtīt un veikt. Ar muskuļu bojājumiem parasti tiek paaugstināts muskuļu enzīmu līmenis. Cits asins analīzes, ANA (antinukleāro antivielu tests) , ir pozitīvs līdz pat 80 procentiem cilvēku ar polimiozītu.
Galu galā, lai apstiprinātu polimiozīta diagnozi, var veikt muskuļu biopsiju.
Pirms ārstēšanas uzsākšanas ieteicama biopsija, lai varētu izslēgt citas muskuļu slimības.
Polimiozīta ārstēšana
Kortikosteroīdi lielās devās ir pirmā ārstēšanas līnija polimiozīts, lai samazinātu muskuļu iekaisumu. Ja tas vien nepietiek, imunitāti nomācošus līdzekļus var pievienot ārstēšanas shēmai. Imunosupresanti, kurus var uzskatīt, ietver metotreksātu (Rheumatrex), azatioprīnu (Imuran), mikofenolātu (CellCept), ciklofosfamīdu (Cytoxan), rituksimabu (Rituxan), ciklosporīnu (Sandimūnu) un IV imūnglobulīnu (IVIG).
Polimiozīts, kas saistīts ar vēzi, bieži vien ir mazāk atbildīgs uz kortikosteroīdiem. Ja iespējams, vēža aizvākšana var būt visnoderīgākā ar vēzi saistītā miozīta gadījumā.
Vārds no
Ar agrīnu polimiozīta ārstēšanu ir iespējama remisija. Saskaņā ar Merck Manual, pieaugušo ar polimiozītu 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 75-80%. Nāvi var izraisīt smaga un progresējoša muskuļu vājuma sekas. Cilvēkiem, kuriem ir sirds vai plaušu iesaistīšanās, šķiet, ir sliktāka prognoze. To var teikt arī par polimiozītu pacientiem ar vēzi.
Vēža recenzijas ir ieteicamas polimiozītu pacientiem, kuri ir vecāki par 60 gadiem. Pievērsiet uzmanību nepieciešamībai veikt parastu vēža skrīningu. Neatrastā vēža atrašana var būt galvenais, lai mainītu savu prognožu ar polimiozītu.
> Avoti:
> Klīvlendas klīnika, polimiozīts, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polymyositis. Atjaunināts 2015. gada septembris.
> Hajj-ali, RA., MD. Polimiozīts un dermatomiozīts. Merck rokasgrāmata. Profesionāla versija. Pārskatīts / pārskatīts 2013. gada jūnijs.
> MedlinePlus, polimiozīts - pieaugušajiem. Atjaunots ar MD Gordon A. Starkebaum. 2015. gada 20. janvāris.
> Nagaraju K, et al. "Muskuļu un citu miopātiju iekaisuma slimības." Kelley Reimatoloģijas mācību grāmata. 2016.