Ebsteinas anomālija ir iedzimtas sirds slimības veids, ko raksturo trikustera vārsta un labās stumbra patoloģiska attīstība. Atkarībā no šo traucējumu smaguma, simptomi, ar kuriem piedzīvo Ebsteinas anomālija, var ievērojami atšķirties.
Daži zīdaiņi ar šo stāvokli ir ļoti slikti dzimšanas brīdī. Citi ar Ebsteinas anomāliju dzīvo pieaugušā vecumā bez jebkādiem simptomiem.
Tomēr gandrīz visi, kas dzimuši ar šo stāvokli, agrāk vai vēlāk attīstīs sirdsdarbības problēmas.
Kas ir Ebsteinas anomālija?
Pirmkārt, Ebsteinas anomāliju izraisa trīskāršā vārsta neveiksme normālā attīstībā auglim. Trīskāršā vārsta lietošanas instrukcijas attīstīšanas laikā neietilpst to normālā stāvoklī, pie labā atriuma un labā kambara krustojuma. Tā vietā bukleti tiek pārvietoti uz leju, labajā kambara iekšpusē. Bez tam, pašas brošūras bieži laminētas ("iestrēdzis") līdz labās kambara sienai, un tādējādi tās neatver un nepakļauj.
Tā kā Ebsteinas anomālijas trīsciparu vārsts tiek pārvietots uz leju, labās vēdera daļa, kas atrodas virs neparasta trīskāršā vārsta, ir "anāralizēta". Tas nozīmē, ka sirds priekškambaru kamerā būs ne tikai normāli sadzīšanas audi, bet arī daļa no labās ventrikulāra audiem.
Sirds problēmas
Ņemot vērā Ebsteinas anomāliju novirzīto trīskāršā vārsta nenormālo novietojumu un traucējumus, vārsts parasti ir "caurspīdīgs". Tā rezultātā parasti trīskāršais atvieglošanās ir šī nosacījuma galvenā izpausme.
Turklāt problēmas rada arī labās vēdera daļas aprijaizācija, kas atrodas virs pārvietotā trīsdimensiju vārsta.
Tiesības sirds kambara atrializētā daļa pārspēj, kad pārējā labā kambara nobīda, nevis tad, kad tiek atdalīts labais atrium. Šī pretrunīga muskuļu darbība priekškambaru kamerā pārspīlē trikusputnu atgrūšanos un arī rada tendenci asinīm pareizajā atrium stagnēt - stāvokli, kas var radīt asins recekļus.
Ebsteinas anomālijas smagums ir saistīts ar trīsdimensiju vārsta pārvietošanas un malformācijas pakāpi un labās ventrikulāro audu daudzumu, kas pēc tam tiek atrializēts. Cilvēki, kas dzimuši ar Ebsteinas anomāliju un kuriem ir relatīvi maz (vai ne) simptomu, parasti ir ļoti mazs.
Cilvēkiem, kas dzimuši ar Ebsteinas anomāliju, arī ir liela sastopamība ar citām iedzimtām sirds problēmām. Tie ietver patentu foramen ovale , pretiepta perpendikulāro defektu , plaušu vēdera novadīšanas obstrukciju, patentu arteriālo artēriju , šķidruma starpsienas defektu un papildus elektriskos ceļus sirdī, kas var radīt sirds aritmiju . Ja parādās viena vai vairākas citas iedzimtas problēmas, Ebsteinas anomāliju simptomi un rezultāti bieži būtiski pasliktinās.
Cēloņi
Ebsteinas anomālija rodas apmēram 1 no 20 000 dzemdībām.
Kaut arī dažas ģenētiskās mutācijas ir saistītas ar Ebsteinas anomāliju, nav domājams, ka kāda īpaša mutācija ir galvenais šī stāvokļa cēlonis. Ir ziņots par asociāciju starp Ebsteina anomāliju un grūtnieces litija vai benzodiazepīnu lietošanu, taču nav pierādīta cēloņsakarība. Lielākoties šķiet, ka Ebsteinas anomālija rodas nejaušā veidā.
Simptomi
Simptomi, ar kuriem saskaras cilvēki ar Ebsteinas anomāliju, ir ārkārtīgi atšķirīgi, atkarībā gan no trīsdimensiju vārsta anomālijas pakāpes, gan par citu iedzimtu sirdsdarbības problēmu klātbūtni vai trūkumu.
Bērniem, kas dzimuši ar smagu trīsdzīsņu vārstuļu disfunkciju, ko izraisa Ebsteina anomālija, bieži vien ir arī citas iedzimtas sirds problēmas, un tās var būt nopietni slima no dzimšanas.
Šiem zīdaiņiem bieži ir smaga cianoze (zems skābekļa līmenis asinīs), aizdusa , vājums un tūska (pietūkums).
Bērni, kas dzimuši ar Ebsteinas anomāliju, kuriem ir ievērojama trīsdimensionāla stenokardija, taču nav citu nopietnu iedzimtu sirdsdarbības problēmu, var būt veseli bērni, bet bērnībā vai pieaugušā vecumā bieži vien attīstās labējā sirds mazspēja .
No otras puses, ja trikuspīpes vārstuļa disfunkcija ir viegla, cilvēks ar Ebsteinas anomāliju var palikt bez simptomiem visu savu dzīvi.
Pastāv spēcīga saikne starp Ebsteinas anomāliju un anomālām elektriskajām ceļa līnijām sirdī. Šie tā dēvētie "papildierīču ceļš" rada nepareizu elektrisko savienojumu starp vienu no atrijām un vienu no ventrikuliem; Ebsteinas anomālijā tie gandrīz vienmēr savieno pareizo astēniju ar labo kambari.
Šie palīglīdzekļi bieži izraisa supraventrikulārās tahikardijas, ko sauc par atrioventrikulārā reentranta tahikardiju (AVRT) . Dažreiz šie paši piedevas veidi var izraisīt Wolff Parkinson-White sindromu , kas var izraisīt ne tikai AVRT, bet arī daudz bīstamākas aritmijas, tostarp sirds kambaru fibrilāciju . Rezultātā šie papildu ceļi var palielināt pēkšņas nāves risku.
Tā kā Ebsteinas anomālija bieži veido lēnu asins plūsmu pareizajā atriumā, tajā parasti veidojas asins recekļi. Ja šie asins recekļi embolizē (tas ir, pārtraukums), viņi var ceļot pa cirkulāciju un izraisīt audu bojājumus. Tātad Ebšteina anomālija ir saistīta ar plaušu embolijas biežumu un (tā kā receptes no labā priekškājiņa var pārvietoties pa patentētu ovālu uz kreiso atriumu), tie var izraisīt insultu.
Ebsteinas anomālijas galvenie nāves cēloņi ir sirds mazspēja un pēkšņa nāve.
Diagnoze
Ebsteina anomālijas diagnosticēšanas galvenais tests ir ehokardiogramma - parasti, transesophageal echo tests sniedz visprecīzākos rezultātus. Ar ehokardiogrammu var precīzi novērtēt trīsdimensiju vārsta patoloģijas klātbūtni un pakāpi, kā arī var konstatēt lielāko daļu citu iedzimtu sirds defektu, kas var būt klāt.
Pieaugušajiem un vecākiem bērniem, kuri saņem sākotnējo Ebsteinas anomālijas novērtējumu, parasti veic fiziskās aktivitātes pārbaudi, lai novērtētu savu fizisko slodzi, asins skābekļa koncentrāciju fiziskās aktivitātes laikā un sirdsdarbības ātrumu un asinsspiedienu. Šie mērījumi ir noderīgi, novērtējot to sirds stāvokļa vispārējo smagumu un ķirurģiskās ārstēšanas nepieciešamību un steidzamību.
Ir svarīgi arī novērtēt cilvēkus, kuriem ir Ebsteina anomālija par sirds aritmiju klātbūtni. Papildus ikgadējai elektrokardiogrammai (EKG) un ambulatorai EKG kontrolei lielākā daļa šo cilvēku jānovērtē sirds elektrofiziologam, tiklīdz tie tiek diagnosticēti, lai novērtētu viņu iespējamību attīstīt potenciāli bīstamas aritmijas.
Ārstēšana
Parasti, ja Ebsteina anomālija rada nozīmīgus simptomus, ārstēšana ir ķirurģisks remonts.
Operācijas jaundzimušajiem ar smagu Ebsteinas anomāliju parasti aizkavējas pēc iespējas ilgāk, jo pastāv liels risks, ka šo problēmu var novērst zīdaiņi. Šos bērnus intensīvās terapijas nodaļā parasti pārvalda ar agresīvu medicīnisko palīdzību, cenšoties aizkavēt ķirurģiju, kamēr viņiem ir iespēja augt. Kad vien iespējams, operācija tiek aizkavēta vismaz vairākus mēnešus.
Gados vecākiem bērniem un pieaugušajiem, kam ir diagnosticēta Ebsteina anomālija, ir stingri ieteicams veikt ķirurģisku operāciju, tiklīdz rodas jebkādi simptomi. Tomēr, ja viņiem ir ievērojama sirds mazspēja, pirms operācijas mēģina stabilizēt tos ar medicīnisku terapiju.
Ebsteinas anomālijas operācijas var būt diezgan sarežģītas, un specifiskās ķirurģiskās iejaukšanās, kuras veic, atšķiras no cilvēka uz cilvēku, atkarībā no trīsvietīgā vārsta stāvokļa, par papildu iedzimtu sirds defektu klātbūtni vai trūkumu, vai nav ir smaga sirds mazspēja un pacienta vecums.
Kopumā operācijas mērķis ir (cik vien iespējams) normalizēt trīsvietīgā vārsta pozīciju un funkciju un samazināt labās vēdera atrializāciju. Vieglākos gadījumos šo mērķi var pielietot, izmantojot ķirurģiskās labošanas tehnikas un trīsvietīgā vārsta pārvietošanu. Sarežģītākos gadījumos trikuspīpes vārstuļa nomaiņa ar mākslīgo vārstu ir nepieciešama. Ebsteinas anomālijas operācija ietver arī atriālā un / vai sirds kambaru perpendikulāro defektu, ja tāda ir, remontu un jebkuru citu iedzimtu sirdsdarbības problēmu, kas tiek diagnosticēta.
Bērniem un pieaugušajiem, kam diagnosticēta tikai viegla Ebsteina anomālija un kuriem nav simptomu, bieži vien vispār nav nepieciešams ķirurģiskais remonts. Tomēr viņiem joprojām ir rūpīgi jāpārbauda visa atlikušā mūža ilgums, ja rodas sirds stāvokļa izmaiņas. Turklāt, neskatoties uz viņu "vieglo" Ebsteinas anomāliju, viņiem joprojām var būt papildu elektriskais ceļš, un tādējādi rodas sirds aritmiju risks, ieskaitot paaugstinātu pēkšņas nāves risku. Tādēļ rūpīgi jāizvērtē šis risks. Ja tiek identificēts potenciāli bīstams piedevas ceļš, ablācijas terapija ir stingri jāapsver, lai atbrīvotos no patoloģiska elektriskā savienojuma.
Ilgtermiņa rezultāts
Ebsteinas anomālijas prognoze ir atkarīga no trīskāršā vārsta problēmas nopietnības un citu iedzimtu sirdsdarbības problēmu klātbūtnes vai trūkuma. Bērniem ar šo stāvokli, kuri ir piedzimis kritiski slimi, mirstības risks ir liels - vairāk nekā 30 procenti mirst, pirms tos var izvadīt no slimnīcas.
Agrīnas nāves risks, kad Ebsteina anomālija tiek diagnosticēta vēlākā bērnībā vai pieaugušā vecumā, ir atkarīgs arī no slimības smaguma pakāpes. Tomēr pēdējās desmitgadēs agresīva ķirurģiska vadība un potenciālo sirds aritmiju profilaktiskā ārstēšana ir ievērojami uzlabojusi cilvēku ar Ebsteinas anomāliju prognozi.
Vārds no
Ebsteina anomālija ir iedzimta kroplības vārsta malformācija un malpositioning. Šī nosacījuma nozīmīgums ir atšķirīgs no cilvēka uz cilvēku, un tā svārstās no ārkārtīgi smagas vai salīdzinoši vieglas. Ikvienam, kam ir Ebsteinas anomālija, pat tiem, kam ir ļoti vieglas formas, ir svarīgi saņemt pilnīgu sirds novērtēšanu un mūža uzraudzību. Ar mūsdienu ķirurģiskām metodēm un rūpīgu pārvaldību pēdējo desmitgažu laikā cilvēku ar Ebsteina anomāliju prognoze ir ievērojami uzlabojusies.
> Avoti:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. 2008. gada mērķtiecīgā atjaunināšana iekļauta Acc / Aha 2006 pamatnostādnēs par pacientu ar vārstuļu sirds slimībām vadību: Amerikas kardioloģijas koledžas / Amerikas kardioloģijas asociācijas darba grupas praktisko vadlīniju ziņojums (rakstīšanas komiteja 1998. gada vadlīniju pārskatīšanai Pacienti ar vārstuļu sirds slimībām), ko apstiprinājusi Sirds un asinsvadu anestēzijas biedrība, Sirds un asinsvadu angiogrāfijas biedrība un Intervences un Torakaru ķirurgu biedrība. Cirkulācija 2008; 118: e523.
> Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, un citi. Ebšteinas Anomalijas apskats: kas tagad, kas tālāk? Expert Rev Cardiovasc Ther 2015; 13: 1101.