A tipa vēža veids, kas galvenokārt tiek novērots vecākiem pieaugušajiem
Akūta mieloīdo leikēmija (AML) ir vēzis, kas sākotnēji sākas kaulu smadzenēs, kur tiek ražotas asins šūnas, un pēc tam ātri pārvietojas pa asins šūnām. No turienes vēzis var izplatīties uz citām ķermeņa daļām, ieskaitot aknas, liesu, ādu, smadzenēm un muguras smadzenēm.
Aizsardzība pret AML katru gadu ietekmē apmēram miljonu cilvēku un noved līdz 150 000 nāves gadījumu.
Vienīgi Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu diagnosticē no 10 000 līdz 18 000 gadījumiem.
Atšķirībā no citām leikēmijas formām , kuras parasti saskaras ar jauniešiem, AML parasti skar pieaugušos, kas vecākas par 65 gadiem. Šajā vecuma grupā piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir relatīvi vājš, kas svārstās aptuveni piecos procentos. Cure likmes jaunākiem pieaugušajiem mēdz labāk ar jebkur no 25 procentiem līdz 70 procentiem sasniegt pilnīgu remisiju pēc ķīmijterapijas.
Slimību raksturojums
Leikēmija ir daudzveidīga vēža grupa, kas ietekmē asinsrades audus un pašu asins šūnu. Kaut arī slimība visbiežāk skar balto asinsķermenīšu , daži slimības veidi uzbrūk citiem šūnu veidiem.
AML gadījumā tiek lietots termins "akūts", jo vēzis strauji attīstās, bet "mieloīds" attiecas gan uz kaulu smadzenēm, gan uz īpašajiem asins šūnu veidiem, ko rada kaulu smadzenes.
AML attīstās nenobriedušā asins šūnā, kas pazīstama kā mieloblast.
Tās ir šūnas, kuras parastos apstākļos varētu attīstīties pilnīgi izveidotās balto asins šūnu formās, piemēram, granulocītos vai monocītos . Tomēr, ja AML, mieloblastus faktiski "sasalst" savā nenobriedušā stāvoklī, bet turpina palielināties nekontrolēti.
Atšķirībā no parastām šūnām, kurām ir noteikta mūža ilgums, vēža šūnas būtībā ir "nemirstīgas" un turpinās atkārtot bez gala.
Ar AML vēža asins šūnas galu galā izspiedīs normālos un pat traucē jaunu balto asins šūnu, sarkano asins šūnu (eritrocītu) un trombocītu ( trombocītu ) veidošanos.
AML ir atšķirībā no tās māsīcas akūtas limfātiskās leikēmijas (ALL), kas ietekmē cita veida balto asins šūnu, kas pazīstama kā limfocīti . Lai gan AML galvenokārt skar gados vecākus pieaugušos cilvēkus, VIS galvenokārt pārsvarā ir bērni vecumā no diviem līdz pieciem gadiem.
Agrīnās pazīmes un simptomi
AML simptomi ir tieši saistīti ar normālu asins šūnu pārvietošanos ar vēzi. Parasto asins šūnu trūkums var atstāt personu, kas ir neaizsargāta pret infekcijām un citām slimībām, kuras organisms varētu citādi novērst.
Piemēram, balto asins šūnu ir imūnsistēmas centrālais elements . Savukārt sarkanās asins šūnas ir atbildīgas par skābekļa transportēšanu un oglekļa dioksīda noņemšanu no audiem, kamēr trombocīti ir asins recēšanu.
Jebkuras šūnas izzušana var izraisīt simptomu kaskādi, bieži vien nespecifisku un grūti diagnosticēt. Piemēri:
- Balto asins šūnu trūkums var palielināt nezināmu infekciju risku. Tie ietver simptomus, kas saistīti ar leikocītu (leikocītu) vai neitrofilu ( neitropēnija ) trūkumu.
- Sarkano asins šūnu trūkums var izraisīt anēmiju, kas var izpausties ar noguruma, blāvuma, elpas trūkuma, galvassāpēm, reiboņa un vājuma simptomiem.
- Trombocītu deficīts var izraisīt trombocitopēniju un asiņošanas smaganu attīstību, pārmērīgu asinsizplūdumu vai asiņošanu, kā arī biežas vai smagas deguna asiņošanas gadījumus.
Vēlākas stadijas simptomi
Progresējot slimība, var sākties citi, stingrāki simptomi. Tā kā leikēmijas šūnas ir lielākas par normālām balto asins šūnām, tās, visticamāk, iestrēdzas mazākās asinsrites traktā vai savāc dažādus orgānus organismā.
Atkarībā no bloķēšanas vietas personai var rasties:
- Hloromas , cieta šūnu kolekcija, kas var pārmaiņus attīstīties kā audzēja masa ārpus kaula smadzenēm, vēdera izejas vai sāpīga asiņošana un smaganu iekaisums
- Leukostāze - medicīniska ārkārtas situācija, kurā bloķēšana var izraisīt insultu simptomus
- Saldo sindroms - sāpīgi izsitumi uz ādas, kas galvenokārt parādās uz rokām, galvas, kājām un stumbra
- Dziļo vēnu tromboze (DVT) , kurā vēnā bloķējas, visbiežāk kājā
- Plaušu embolija (PE) , artērijas bloķēšana plaušās
- Vēdera pietūkums sakarā ar šūnu uzkrāšanos liesā un aknās
- Meninges leikēmija izpaužas ar tādiem centrālajiem nervu traucējumiem kā galvassāpes, vemšana, neskaidra redze, krampji, traucējumu līdzsvarošana un sejas nejutīgums
Retāk AML var ietekmēt nieres, limfmezglus, acis vai sēkliniekus.
Cēloņi un riska faktori
Ar AML saistīti vairāki riska faktori. Tomēr, ja viens vai vairāki no šiem faktoriem nenozīmē, ka Jums būs leikēmija. Līdz šim mēs joprojām pilnībā nesaprotam, kāpēc dažas šūnas pēkšņi pārvēršas vēzis, bet citi to nedara.
Mēs zinām, ka vēzi izraisa ģenētiska kodēšanas kļūda, kas dažreiz var rasties, kad šūna sadala. Mēs to saucam par mutāciju. Lai gan lielākā daļa mutāciju nenoved pie vēža, ir gadījumi, kad kļūda netīši "izslēdz" kaut ko, ko sauc par audzēja nomācošo gēnu, kas nosaka, cik ilgi šūna dzīvo. Ja tā notiek, patoloģiska šūna var pēkšņi atkārtot no kontroles.
Ar šo ir saistīti vairāki riska faktori:
- Smēķēšana
- Arodekspozīcija ķimikālijām, it īpaši benzolam
- Dažas vēža ķīmijterapijas zāles, ieskaitot ciklofosfamīdu , mekloretamīnu, prokarbazīnu, hlorambucilu, melfalānu, busulfānu, karmustīnu, cisplatīnu un karboplatīnu
- Augsta radiācijas iedarbība, piemēram, vēža staru terapija
- Ņemot vērā zināmas hroniskas asins slimības, piemēram, mieloprolīma slimību (MPS) vai mielodisplastisko sindromu (MDS)
- Ņemot dažus iedzimtus traucējumus, piemēram, Dauna sindromu , Fanconi anēmiju un 1. tipa neirofibromatozi
Nezināmu iemeslu dēļ vīriešiem par 67 procentiem ir lielāka iespēja saņemt AML nekā sievietes.
Diagnoze
Ja tiek aizdomas par AML, diagnoze parasti sākas ar fizisko eksāmenu un tiek pārskatīta personas medicīniskā un ģimenes vēsture. Pārbaudes laikā ārsts pievērsīs uzmanību tādām pazīmēm kā plaša sasitumi, asiņošana, infekcija vai jebkādas novirzes no acīm, mutē, aknās, liesā vai limfmezglos. Pilnīgs asins analīzes (CBC) tiks veikts, lai identificētu jebkādas novirzes asins sastāvā.
Balstoties uz šiem secinājumiem, ārsts var pasūtīt vairākus testus diagnozes apstiprināšanai. Tie var ietvert:
- Aspirācijas kaulu smadzenes , kurās kaulu smadzeņu šūnas tiek ekstrahētas, ievietojot garu adatu kaulos, parasti ap gurnu
- Kaulu smadzeņu biopsija , kurā lielāka adata tiek ievietota dziļi kaulos, lai iegūtu šūnas
- Lumbara punkcija (muguras stenozi), kurā nelielu adatu ievieto starp mugurkaula kauliem, lai iegūtu cerebrospinālo šķidrumu (CSF )
- Imaging tests, piemēram, rentgena, ultraskaņas vai datortomogrāfijas (CT ) skenēšana
- Perifēra asins izliece , kurā asinis tiek pārbaudītas zem mikroskopa, parasti ar krāsvielām, kas ne tikai izceļ leikēmijas šūnas, bet palīdz atšķirt AML un ALL
- Plūsmas citometrija , kurā proteīni, kurus sauc par AML antivielām, ievada asinīs vai CSF paraugā, lai apstiprinātu AML šūnu klātbūtni
- Citoģenētika , kurā laboratorijā audzē leikēmijas šūnas un pēc tam pārbauda ar elektronu mikroskopu, lai noteiktu specifiskās mutācijas pēc to hromosomu modeļiem
Staging
Vēža novērošana tiek veikta, lai noteiktu, cik lielā mērā vēzis ir izplatījies. Tas, savukārt, palīdz ārstiem noteikt piemērotu ārstēšanas kursu, lai persona netiktu ārstēta vai pārtapta. Novietojums arī palīdz prognozēt, cik ilgi persona pēc ārstēšanas varētu izdzīvot.
Tā kā AML neietver ļaundabīgu audzēju veidošanos citos vēža veidos, to nevar pielietot klasiskajā TNM (audzēja / limfmezgli / ļaundabīgs audzējs ) metodoloģijā.
Pašlaik tiek izmantotas divas atšķirīgas metodikas, lai novērstu AML: Francijas-Amerikas-Lielbritānijas (FAB) AML klasifikācija un AML klasifikācija saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas (PVO) klasifikāciju.
FAB klasifikācija
Francijas-Amerikas-Lielbritānijas (FAB) klasifikācija tika izstrādāta 1970-tajos gados, un šī slimība tika pārveidota atkarībā no ietekmētās šūnas veida un brieduma pakāpes.
Novirzīšanas pamatojums ir vienkāršs: AML parasti ievēro modeli, kurā nesabojāti mieloblastāti ir pirmās šūnas, kuras jāietekmē. Pēc slimības progresēšanas tā sāk ietekmēt mieloblastus vēlākos nobriešanas posmos un tad pāriet līdz balinātām balto asins šūnu (piemēram, monocītu un eozinofilu), pirms pāriet uz sarkano asins šūnu (eritrocītu) un, visbeidzot, megakariblozes (nenobriedušas trombocītu šūnas).
Šī progresēšana nodrošinās patoloģim nepieciešamo informāciju, lai uzzinātu, cik attīstīts ir vēzis.
FAB izklāsts svārstās no M0 (agri AML) līdz M7 (progresīvai AML) šādi:
- M0: nediferencēta akūta mieloblāzijas leikēmija
- M1: akūta mieloblāzijas leikēmija ar minimālu nobriešanu
- M2: akūta mieloblāzijas leikēmija ar nobriešanu
- M3: akūta promielocītu leikēmija
- M4: akūta mielomonocītiskā leikēmija
- M4 eos: akūta mielomonocītiskā leikēmija ar eozinofiliju
- M5: akūta monocītu leikēmija
- M6: akūta eritrocīta leikēmija
- M7: akūta megakaribloza leikēmija
PVO klasifikācija
Pasaules Veselības organizācija 2008. gadā izstrādāja jaunus līdzekļus AML klasifikācijai. Atšķirībā no FAB sistēmas PVO klasifikācijā ņemtas vērā specifiskās hromosomu mutācijas, kas konstatētas citoģenēzes analīzē. Tas arī ietekmē veselības stāvokli, kas var uzlabot vai pasliktināt skartās personas perspektīvu (prognozi).
PVO sistēma ir daudz dinamiskāka slimības novērtējumā, un to var plaši sadalīt šādi:
- AML ar recidivējošām ģenētiskām novirzēm (tas nozīmē specifiskas, raksturīgas ģenētiskas mutācijas)
- AML ar mielodisplāziju saistītām izmaiņām (tas nozīmē MDS, MDP vai citu mieloblāzijas traucējumu klātbūtni)
- Ar terapiju saistītas mieloīdās neoplazmas (kas saistītas ar iepriekšēju ķīmijterapiju vai staru terapiju)
- Mieloīdā sarkoma (tas nozīmē, ka AML kopā ar hlorāmu)
- Mindauga proliferācijas, kas saistītas ar Dauna sindromu
- Blastiska plazmacytoīdā dendrītisko šūnu neoplazma (agresīva vēža forma, ko raksturo ādas bojājumi)
- AML netiek klasificēts citādi (būtībā ir septiņu pakāpju FAB sistēma ar divām papildu slimību klasifikācijām)
Ārstēšana
Ja tiek diagnosticēta AML, ārstēšanas formu un ilgumu lielā mērā nosaka vēža stadija un indivīda vispārējā veselība.
Parasti ārstēšana sākas ar ķīmijterapiju. Tas var ietvert vecākās paaudzes zāles, kas var ietekmēt gan vēža, gan nevardarbības šūnas un jaunākas paaudzes mērķtiecīgas zāles, kas vienlaicīgi ir vienādas ar vēža šūnām.
Standarta ķīmijterapijas shēmu dēvē par "7 + 3", jo ķīmijterapijas līdzekli, kas pazīstams kā citarabīns, ievada kā nepārtrauktu intravenozu (IV) infūziju septiņas dienas, kam seko trīs nākamās dienas pēc citas zāles, kas pazīstamas kā antraciklīns . Līdz 70 procentiem cilvēku ar AML sasniegs atbrīvojumu pēc "7 + 3" terapijas.
Ar to tiek apgalvots, ka neliels skaits leikēmijas šūnu, visticamāk, paliks pēc ķīmijterapijas, kā rezultātā lielākajā daļā gadījumu vērojams recidīvs. Lai to izvairītos, ārsti izraksta nepārtrauktu terapiju, kuras pamatā ir personas pēcapstrādes rezultāti un veselības stāvoklis.
Personām ar labiem diagnostikas indikatoriem ārstēšana var ietvert tikai trīs līdz piecus intensīvas ķīmijterapijas kursus, kurus sauc par konsolidētu ķīmijterapiju.
Tiem, kam ir augsts recidīvs risks, var būt nepieciešami citi, agresīvāki ārstēšanas veidi, tostarp cilmes šūnu transplantācija, ja donoru var atrast. Retāk ir ieteicama operācija vai staru terapija.
Tā kā AML ķīmijterapijai ir tendence izraisīt smagu imūnsistēmu, gados vecāki pacienti var nespēj panest ārstēšanu, un tā vietā viņiem var piešķirt mazāk intensīvu ķīmiju vai paliatīvo aprūpi .
Izdzīvošana
Diagnozes brīdī personai, kurai tika veikta ārstēšana ar AML, perspektīvas var ievērojami atšķirties atkarībā no vēža stadijas. Bet ir arī citi faktori, kas var arī paredzēt iespējamo iznākumu. Starp viņiem:
- Personām, kurām diagnosticēta MDS un MPD, izdzīvošanas laiks ir no deviņiem mēnešiem līdz 11,8 gadiem atkarībā no traucējuma smaguma pakāpes.
- Atsevišķas citoģenētikas noteiktas hromosomu mutācijas var izraisīt piecu gadu izdzīvošanas rādītājus no tik zemu kā 15 procentiem līdz pat 70 procentiem.
- Personām, kas vecākas par 60 gadiem un kurām ir paaugstināts laktātdehidrogenāzes līmenis (kas liecina par plašu audu bojājumu), parasti ir sliktāki rezultāti.
Kopumā vidējais AML izārstēšanas līmenis ir no 20 līdz 45 procentiem. Ilgstoši remisijas rādītāji visbiežāk ir jaunāki cilvēki, kuri vairāk spēj paciest ārstēšanu.
Vārds no
Ja jums ir diagnosticēta AML, jums būs jāsaskaras ar emocionālajām un fiziskajām problēmām, kuras var būt grūti pārvarēt. Nelietojiet to vienatnē. Jūsu panākumu izredzes būs ievērojami uzlabotas, ja veidosiet atbalsta tīklu, kas sastāv no mīļajiem, veselības aprūpes speciālistiem un citiem, kas vai nu ir izgājuši vai turpina vēža ārstēšanu.
Pat pēc tam, kad esat izgājis ārstēšanu, bailes no recidīva var aizkavēties mēnešus vai pat gadus. Ar atbalstu jūs galu galā pārvarēsiet šīs bažas un iemācīsieties kontrolēt savu veselību, regulāri apmeklējot ārstu. Vispārīgi runājot, ja recidīva nav notikusi dažu gadu laikā, maz ticams, ka AML kādreiz atgriezīsies.
Lai gan nav nekas, ko varat veikt, lai novērstu recidīvu, veselīgs dzīvesveids var ievērojami uzlabot jūsu izredzes. Tas ietver labu ēšanas paradumu nodošanu, regulāru izmantošanu, smēķēšanas pārtraukšanu un daudz atpūtas, lai izvairītos no stresa un noguruma.
Galu galā ir svarīgi vienlaikus veikt lietas vienlaikus un iegūt kādu personu, kurai jūs varat vērsties, ja kādreiz jums būs nepieciešams atbalsts.
> Avoti:
> Amerikas vēža sabiedrība. "Mielodisplastisko sindromu izdzīvošanas statistika." Vašingtona, DC; atjaunināts 2018. gada 22. janvārī.
> De Kouchenovsky, I. un Abdul Hay, M. "Akūta mieloīdo leikēmija: visaptverošs pārskats un 2016 atjauninājums." Asins J. J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; un Bloomfield, C. "Akūta mieloīdā leikēmija." New Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.